medebound海外遠程醫療

癲癇是神經系統多發病、常見病。我國癲癇發病率較高，據流行病學資料顯示，國內癲癇的總體患病率為7.0‰，年發病率為28.8/10萬，1年內有發作的活動性癲癇患病率為4.6‰。

隨著認識的深入和研究的進展，近年來國際癲癇學科領域先后對癲癇的定義、分類及診斷治療進行了重要更新。國際抗癲癇聯盟（ILEA）、美國神經病學學會（AAN）、美國癲癇協會（AES）以及我國的中國抗癲癇協會（CAAE）、中國醫師協會神經內科分會癲癇疾病專業委員會等都制定和推廣了與癲癇相關的臨床診療指南。

 癲癇的定義

2014年ILAE推出新的癲癇臨床實用定義，認為癲癇是一種有著不同病因基礎、臨床表現各異但以反復癲癇發作為共同特征的慢性腦部疾病。

 癲癇的分類更新

2017年ILAE提出了新的癲癇分類建議，新的分類更強調“癲癇是一種腦網絡病，而不只是大腦局部異常所表現出的癥狀”?！安糠中浴耙辉~不再使用，而使用“局灶性”。既往“簡單部分性發作”更新為“意識清楚的局灶性發作”，而“復雜部分性發作”更新為“伴意識障礙的局灶性發作”?！安糠掷^發全面發作”更新為“局灶性進展為雙側強直-陣攣”并在局灶性起源分類中單獨列出。

新的局灶性起源的癲癇包括：自動癥、行為終止發作、過度運動發作、自主神經發作及情緒發作。新的全面性起源的癲癇包括：眼瞼肌陣攣伴失神、肌陣攣失神、肌陣攣-失張力、肌陣攣-強直-陣攣發作。失張力發作、陣攣發作、癲癇性痙攣、肌陣攣及強直性發作既可能為局灶性起源也可能為全面性起源。

 
癲癇首次發作管理

2015年AAN/AES發布新版成人首次非誘發性癲癇發作診療指南，新版指南指出，首次非誘發性癲癇發作的成年患者，在其發作后2年內復發風險最大，為21%~45%，既往有腦損傷、腦電圖癲癇樣放電、頭部影像學異常、夜間發作等因素可能導致風險增加；首次發作后立即接受抗癲癇藥物（AED）治療可能減少患者2年內復發風險，但并不顯著改善癲癇長期預后；應綜合評估癲癇發作復發與AED治療的風險/收益比，個性化權衡是否立即使用AED。

 癲癇持續狀態管理

癲癇持續狀態（SE）是神經科急危重癥，各發作類型癲癇均可發生持續狀態，但臨床以強直-陣攣發作持續狀態最常見。2015年ILAE新版指南對SE進行了新的定義及分類，將SE定義為終止癲癇發作的機制失效或新的致癇機制導致了異常持久的癇性發作，且可能造成長期損傷，引起包括神經元損害甚至死亡、神經網絡結構改變等較嚴重的后果。

2016年AES基于循證醫學證據，綜合評估了38個隨機對照試驗后推出了新版的成人和兒童驚厥性SE臨床治療指南，對驚厥性SE的規范化治療提出推薦意見，建議按癲癇發作時間進行階段處理。

（1）穩定階段（癲癇發作活動0~5 min）：啟動急救治療，保持氣道通暢、呼吸循環監測、心電監護、建立靜脈通路等。

（2）初步治療階段（癲癇發作活動5~20 min）：當患者的癲癇發作很明顯需要藥物干預時，應使用苯二氮?類藥物作為初始治療，包括肌注咪達唑侖、靜脈注射勞拉西泮或地西泮。

（3）第二治療階段（癲癇發作活動20~40 min）：如果癲癇持續發作，可靠的選擇包括靜脈內滴注磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果這些均不可用，則靜脈內滴注苯巴比妥也是一種合理的選擇。

（4）第三治療階段（癲癇發作活動40 min以上）：若仍有發作，考慮重復進行第二階段治療，或使用麻醉劑量的咪達唑侖、戊巴比妥或丙泊酚等，但需持續予以腦電監測。

全面性驚厥性癲癇持續狀態（GCSE）具有潛在致死性，如何采取有效手段迅速終止臨床發作和腦電圖的癇樣放電是降低病死率和改善預后的關鍵。2018年中國醫師協會神經內科分會癲癇疾病專業委員會組織相關專家撰寫并發布的《成人全面性驚厥性癲癇持續狀態治療中國專家共識》將GCSE分為3個階段：

（1）全身性強直-陣攣（GTC）發作超過5 min，為第一階段GCSE，啟動初始治療，最遲至發作后20 min評估治療有無明顯反應；

（2）發作后20~40 min屬于第二階段GCSE，開始二線治療；

（3） 發作后大于40 min進入第三階段GCSE，屬難治性癲癇持續狀態（RSE），轉入重癥監護病房進行三線治療。

對于GCSE成人患者的初始治療，共識建議，首選靜脈注射10 mg地西泮（2~5 mg/min），10~20 min內可酌情重復一次，或肌肉注射10 mg咪達唑侖；院前急救和無靜脈通路時，優先選擇肌肉注射咪達唑侖。

對于第二階段GCSE的治療，共識建議，初始苯二氮?類藥物治療失敗后，可選擇丙戊酸15~45 mg/kg［＜6 mg/（kg?min）］靜脈推注，后續1~2 mg/（kg?h）靜脈泵注，或苯巴比妥15~20 mg/kg（50~100 mg/min）靜脈注射，或苯妥英鈉18 mg/kg（＜50 mg/min）或左乙拉西坦1000~3000 mg靜脈注射。

對于RSE的治療，共識建議，咪達唑侖［0.2 mg/kg負荷量靜脈注射，后續持續靜脈泵注0.05~0.40 mg/（kg?h）］，或者丙泊酚［2 mg/kg負荷量靜脈注射，追加1~2 mg/kg直至發作控制，后續持續靜脈泵注1~10 mg/（kg?h）］。

全球有數據統計，經過規范的藥物治療，大約有80%可以獲得滿意療效；而另外20%則至少一半可以通過癲癇外科手術治療獲益，但我國仍有幾百萬患者通過常規治療手段無法有效減輕癥狀。

美國在癲癇，特別是小兒難治性癲癇的藥物治療、手術治療以及后續臨床發展的研究方面都有著突出的領先優勢。哈佛大學附屬波士頓兒童醫院（連續6年蟬聯美國最佳兒童醫院）在癲癇治療方面更是行業翹楚，兩位泰斗級小兒神經內科教授Steven Wolf, MD和小兒神經外科教授Joseph ·R·Madsen，MD，通過美聯醫邦國際遠程會診平臺，近1小時候多學科MDT會診，幫助國內3歲小朋友共度難關，指明了治療方向（見下）。如果患者在國內已經嘗試了多種治療方案，病情還未得到有效控制，那么也可嘗試尋求美國醫生的意見，給患者多一種選擇。

▌ 關于申請
如果您或家人不幸被確診為重大疾病病，并且已從其他信息渠道獲悉美國有該病的治療方案、專家、藥物、臨床研究等醫療資訊，有意出國尋求醫療救治的，我們歡迎您提供所知道的醫治醫院、專家名單、藥物等信息。我們美國總部將在第一時間為您確保信息的可靠性，并愿按您的需求提供相應的醫療救治服務。并在第一時間為您對接美國權威專家開展視頻會診。

▌ 我們可以提供
? 收集病史資料，撰寫國際轉診病歷報告；
? 準確選擇美國對口醫院，快速預約美國專家遠程視頻會診；
? 會診后如有出國需求：我們協助患者協助辦理簽證；對接美國最新療法；
? 爭取最大的醫療優惠折扣；提供便捷、專業的美國就醫陪同和生活陪同服務；
? 會診后如不便于出國：我們提供專家治療方案，配合國內醫生落地，和新藥申請服務；
? 通暢的中美診療信息溝通平臺和專業的隨訪服務。

▌ 聯系 · 方式
地址: 北京市東城區天壇南里12號美國MEDEBOUND美聯醫邦美國會診中心
客服微信: med_2021
郵箱: support@medebound.com
全國免費咨詢熱線: 400-616-2591

參考閱讀：

多灶性難治性癲癇國外成功治療案例

小兒癲癇該選擇那些藥物？這份小兒抗癲藥物指南記得趕緊收藏

這份癲癇疾病臨床診療指南你一定要知道

美國難治性小兒癲癇成功治愈案例

兒童癲癇癥全球最新藥物|美國藥監局FDA2022年藥物匯總 

免責聲明：本文無意影響或改變您的主治醫生提供的醫療服務。請不要在沒有先咨詢您的主治醫療服務提供者的情況下對您的治療做出改變。本文不用于診斷或治療疾病，也不影響治療方案。美聯醫邦會盡最大努力編輯和更新本頁面的信息，但是我們無法保證本頁醫藥信息的精確性和完整性。

本文由美國美聯醫邦Medebound編輯原創，未經美聯醫邦允許，不得轉載，違者必究。美國美聯醫邦借助其30年歷史的美國頂級名醫網絡，用便捷通道幫助國內患者接觸到世界先進治療方法，開展美國腫瘤罕見病名醫視頻咨詢，出國就醫和新藥綠通，為生命續航。電話：4006162591，微信公眾號：搜索“美聯醫邦”。

參考文獻：

1. Robert S.Fisher，Carlos Acevedo，Alexis Arzimanoglou，et al. A practical clinical definition of epilepsy[J] . Epilepsia，2014，55（4）：475-482.

2. Robert S.Fisher， J. Helen Cross，Jacqueline A.French，et al. Operational Classification of Seizure Types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology[J]. Epilepsia，2017，58（4）：522-530.

3. Allan Krumholz，Samuel Wiebe，Gary S. Gronseth，et al. Operational Classification of Seizure Types by the International League Against Epilepsy: Position Paper of the ILAE Commission for Classification and Terminology[J]. Neurology，2015，58（4）：522-530.

4. Eugen Trinka ，Hannah Cock ，Dale Hesdorffer ，，et al. A definition and classification of status epilepticus–Report of the ILAE Task Force on Classification of Status Epilepticus[J]. Epilepsia，2015，56（10）：1515-1523.

5. Tracy Glauser，Shlomo Shinnar，David Gloss，Evidence-Based Guideline: Treatment of Convulsive Status Epilepticus in Children and Adults: Report of the Guideline Committee of the American Epilepsy Society[J]. Epilepsy Curr. Jan-Feb 2016，16（1）：48-61.

6. 王學峰，王康，肖波. 成人全面性驚厥性癲癇持續狀態治療中國專家共識[J]. 國際神經病學神經外科學雜志，2018，45（1）：1-4.