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文章類型: 癲癇和其他神經系統
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導讀:MRI 引導的激光消融是一種歐美國家先進和有效的微創治療癲癇策略。 手術僅需在頭皮上做一個小切口,在顱骨上開一個小孔,與開顱手術相比,手術創傷小。對局灶性難治性癲癇(譬如HH導致的癲癇)有好的效果。
MRI 引導的激光消融是一種歐美國家先進和有效的微創治療策略,已在不少患者中產生了有希望的癲癇發作結果。譬如下丘腦錯構瘤 (HH) 是一種良性病變可導致醫學上難治性癲癇發作、行為障礙和內分泌功能障礙。開放切除 HH 并不能保證無癲癇發作,并且具有相對較高的發病風險。微創立體定向激光消融最近被描述為 HH 治療的一種有效且安全的替代方法。下丘腦錯構瘤激光消融治療首次在涉及 2 名兒科患者的概念驗證臨床試驗中得到證實。3在 2 個月和 5 個月的隨訪期間,兩名患者均無癲癇發作。從那時起,另外 兩項研究描述了使用激光消融進行 HH 治療;一項研究表明 14 名患者中有 11 名(79%)沒有癲癇發作,而第二項涉及 2 名患者的小型研究顯示兩者均無癲癇發作(100%治愈)。
在這個案例系列中,我們描述了 5 例涉及在加利福尼亞大學舊金山分校 (UCSF) 接受 HH 激光消融治療的兒科患者。我們追蹤了病變形態和癲癇治療后結果。在所有情況下,目標選擇和激光探頭放置均使用介入 MRI (iMRI) 系統進行。 并使用與靶向軟件包 (ClearPoint; MRI Interventions) 集成的頭骨式瞄準裝置 (SmartFrame; MRI Interventions) 以無框架方式植入探針。
圖源:brainrecoveryproject.org
案例A
3 歲男孩,右側 HH 為 1.7 × 1.7 × 1.6-cm,出現性早熟和癲癇(圖A見下)。他在 6 個月大時出現性早熟,此時他開始使用亮丙瑞林 (Lupron Depot) 進行內分泌治療。此后,他的睪酮水平保持升高,并且在服用 Lupron 之前他表現出癲癇發作頻率的節律性增加。就診前未使用抗癲癇藥物;當時他每天經歷 10-30 次癡笑癲癇發作,每天大約有 5 次失神發作。
激光微創消融打開了了一個右前額毛刺孔,并在 2 條探針軌跡的末端提供了激光。術后,患者沒有癲癇發作或神經功能缺損。據報道,手術一周后,患者體重增加了 11 磅,這被認為是下丘腦刺激或類固醇治療引起的。此后,他表現出正常的體重增加模式。在最近的隨訪中(治療后 12 個月),他仍然沒有癲癇發作。
案例B
這名患有右側 HH 的 5 歲男孩出現了痙攣性癲癇發作和行為障礙(攻擊性)。他之前曾在另一家機構對下丘腦病變進行活檢,被確定為錯構瘤?;颊呙刻煲约懊恐苤撩績蓚€月的強直-陣攣性癲癇發作持續數分鐘,經歷數次集束性強直性癲癇發作。MRI 顯示一個 2.0 × 1.3 × 1.4 cm 的高信號病變,累及右側下丘腦區域,與第三腦室壁相鄰(圖B)。
激光消融通過右前額毛刺孔進行,使用管心針的單次通過。術后,他沒有立即出現并發癥。在他最近的隨訪中(治療后 45 個月),他出現了性早熟,但他的攻擊性行為已經解決。他的強直-陣攣發作頻率減少,每月不到 1 次,而他的彈性發作持續時間和頻率略有減少。
案例C
這名 9 歲男孩,左側 HH 為 1.8 × 2 × 1.9-cm,出現凝膠性和強直-陣攣性癲癇發作,每天大約發生 3 次(圖C)。他之前還患有尿崩癥,為此他正在接受去氨加壓素 (DDAVP)。
消融通過右前額毛刺孔進行,使用管心針的單次通過。治療后,患者的癲癇發作短暫減少,但在接下來的 8 個月中,他們恢復到術前的頻率(大約每天 3 次)。術后影像顯示錯構瘤基底沿消融區域殘留。鑒于他的難治性癲癇發作,建議對錯構瘤進行第二次治療。熱消融在 2 個單獨的探針軌跡的末端進行,這些軌跡是通過原始毛刺孔制成的。術后,患者沒有出現新的神經功能缺損。在最近的隨訪中(治療后 30 個月),在繼續對他的癲癇進行藥物治療的同時,他的強直-陣攣性癲癇發作完全消退,并且他的凝膠性癲癇發作頻率已降至每周 2 次以下。
圖一:在病例 1 ( A )、2 ( B )、3 ( C )、4 ( D ) 和 5 ( E )中獲得的治療前和治療后掃描的代表性圖像。對于每位患者,相同水平的治療前(左)和治療后(右)冠狀圖像顯示為綠色箭頭表示錯構瘤的邊緣,紅色箭頭表示錯構瘤內的治療后病變。圖像來自 T2 加權(B)或 FLAIR(流體衰減反轉恢復)序列(A 和 C-E)。在 C 中,后處理圖像(右)顯示線性偽影(暗線) 表示探針在治療結束時仍在原位。圖僅在線提供彩色。
Representative images from pre- and posttreatment scans obtained in cases 1 (A), 2 (B), 3 (C), 4 (D), and 5 (E). For each patient, pretreatment (left) and posttreatment (right) coronal images at the same level are shown with green arrows indicating the edge of the hamartoma and red arrows indicating the posttreatment lesion within the hamartoma. Images are from T2-weighted (B) or FLAIR (fluid-attenuated inversion recovery) sequences (A and C–E). In C, the posttreatment image (right) shows a linear artifact (dark line) representing the probe still in place at the end of treatment.
案例D
這名 14 歲女孩因左側 HH 2.0 × 2.0 × 2.0-cm 繼發于藥物難治性癲癇和性早熟(圖D)。自 5 歲起,她經歷了涉及她的上肢和下肢的夜間癲癇發作。癲癇發作最初對左乙拉西坦(Keppra)有反應,但最終對藥物產生抗藥性,大約每周發生兩次。激光消融做一個左額毛刺孔,并在 2 個探針軌跡的末端進行激光燒蝕。術后,患者未出現并發癥。在最近一次隨訪中(治療后 21 個月),她的癲癇發作頻率已降至每周不到 1 次。
案例E
這名 18 歲男性,左側 HH 為 1.1 × 1.0 × 1.2 cm,患有藥物難治性癲癇和慢性頭痛(圖E )。在 18 個月大時,他開始出現全身性強直-陣攣性癲癇發作,為此他在 2 歲時接受了部分內窺鏡斷開手術。之后,他在 14 歲之前沒有癲癇發作,此時他開始出現夜間強直-陣攣性癲癇發作(每幾個月發生 1 次)和凝膠性癲癇發作(每天大約 4 次)。鑒于難治性癲癇發作,提供了激光消融。
激光消融做了一個左額毛刺孔,并在 2 個探針軌跡的末端進行激光燒蝕。術后,患者未出現并發癥。在最近一次隨訪中(治療后 7 個月),患者沒有癲癇發作,也沒有神經功能缺損。
創傷?。菏中g僅需在頭皮上做一個小切口,在顱骨上開一個小孔,與開顱手術相比,手術創傷小,減少了手術并發癥發生的風險。
準確度高:通過使用手術機器人輔助系統技術精準定位病灶,術中MRI引導技術避免傷害周圍健康組織。
恢復時間短:相較于開顱手術,患者在激光間質熱療手術后,3-7天即可恢復正常生活。
治療范圍廣:除了用于癲癇治療,還可以應用于惡性腦膠質瘤、轉移瘤、和硬脊膜外轉移瘤的治療。
核磁共振的導航下,精準實現激光探頭對癲癇病灶進行微創消融
在癲癇外科領域,對于腦深部致癇灶,如內側顳葉結構、腦室旁灰質異位和下丘腦錯構瘤等繼發癲癇患者,LITT有望成為理想的治療的手段, 其中對內側型顳葉癲癇LITT術后遠期無發作率為50%-70%,與切除性手術預后相當。
在一項Meta分析中,對比了RFTC 與激光間質熱療(laser interstitial thermal therapy,LITT)治療HH的效果差異(62% vs 99%),LITT明顯優于RFTC。但LITT受限于技術和較高的設備要求。目前國際上LITT產品由美敦力旗下品牌Visualase(美國)和Monteris Medical的品牌NeuroBlate(美國)所壟斷,并于歐美廣泛開展和應用到臨床,目前國內開展較少。
由于只需要一個小孔,因此可以最大限度地減少或完全避免對皮質區域的損害,即使是位于大腦功能區或重要區域附近的深層病變也是如此。激光消融手術完成后,患者在醫院僅停留一到兩天,并在一到兩周內即可恢復正?;顒?。
目前,美國哈佛大學附屬波士頓兒童醫院,加州大學舊金山分校醫學中心,德州大學休斯頓衛理公會醫院,美國約翰霍普金斯醫院,和杜克大學附屬醫院的此項技術應用較為成熟,可以聯系美聯醫邦美國醫學部開展申請。
為什么兒童患者考慮選擇波士頓兒童醫院?
作為世界一流醫院,波士頓兒童醫院是:
- 美國前兩大的兒童心臟移植中心之一,擁有最大的兒童心臟醫療項目
- 全球排名第一的兒童癌癥/白血病治療中心
- 全球領先兒童基因治療中心。在基因治療領域共治療超過 20多個臨床試驗項目,研究15種兒童疾病。
- 全美最大的兩所小兒骨髓移植(BMT)中心之一
- 全美最大的兒童遺傳性心血管疾病中心
- 擁有全球最大的兒科介入放射科
- 全美排名第一的癲癇外科治療中心,最大的小兒神經科中心
- 在小兒神經罕見病領域也在全球有舉足輕重的地位
- 全美前兩大的小兒重癥監護中心
- 全美最大的腎臟移植兒科中心
作為全球聞名的 “研究型醫院”,2023年波士頓兒童醫院擁有3436個活躍研究項目和臨床試驗和276個即將開展的兒童疾病研究, 主要覆蓋四個領域:
- 基因、干細胞和細胞療法
- 基因組學和系統醫學
- 新穎療法在兒童疾病治療中的轉化
- 結構畸形和組織損傷的高級治療
隨著科技的發展,時代的進步,新興的醫療技術不再是遙不可及,世界頂級名醫的意見能觸手可得,國際新上市的藥物也能及時獲取,身處這個信息互聯互通的時代,如果你周圍患者朋友當在疾病面前猶豫不前時,請向我們伸出援手,美聯醫邦愿意為之雪中送炭,竭盡全力在所不惜。
轉診您的孩子到波士頓兒童醫院治療
如您想轉診您的孩子,請填寫下方的轉診申請表。我們的同事會在1-2個工作日內與您取得聯系?;蛘呗撓得缆撫t邦醫學部(400-616-2591) 或點擊下方開展預約。
為什么波士頓兒童醫院有治療癲癇優勢?
哈佛大學附屬的波士頓兒童醫院的小兒癲癇中心,作為全美國排名第一的兒童癲癇治療中心,每年大約有2000+名名0至18歲的來自美國和世界各地的癲癇兒童在此接受治療。該癲癇中心有一個由外科醫生、內科醫生、護士、物理治療師、營養師、藥劑師、心理學專家、社會工作者和行政人員組成的完整的多學科專業小組。該中心積極參與研究,以使患有小兒癲癇兒童和家庭受益。
醫院在研究方面享有國際聲譽,特別是在基因研究和創新手術方面。癲癇發作頻次等參數,大大優于美國其他醫院平均值,但波士頓兒童醫院一如既往地繼續努力優化這一數值,以實現自己的目標:即是將兒童和青少年的癲癇發作頻次控制到最低,甚至不發作。
尤其是對于難治性癲癇患者,波士頓兒童醫院主要創新方向包括:
l 探尋新的抗癲癇藥物 (包括目前國內尚未上市,但美國已經上市的多款新藥)
l 評估新的成像技術以幫助外科醫生在手術期間避開功能性腦組織
l 開發和使用新的診治工具,包括無創腦刺激和癲癇檢測腕帶
美聯醫邦還了解到,該醫院成功實施了癲癇治療的特殊手術—激光核磁共振消除腦深部癲癇病灶。這一技術,使過去無法觸及的腦深部癲癇得到較為徹底的治療,精確的定位技術,又使腦部正常組織受到傷害的幾率降到最低。摒棄傳統的剝下一塊頭骨的方法,在患兒顱骨鉆一個小孔,通過成像指導,激光穿過大腦走一條安全通道,直達病灶。一名13歲的男孩賈斯廷·格里芬術后第二天回到家,四天就回到了教室。術后再沒有發作癲癇,并且沒有失去任何記憶和運動技能。
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上圖:在美聯醫邦的國際會診平臺上,我們以最短的時候安排好美國和國內兩地時間,波士頓兒童醫院癲癇小兒神經外科專家Dr. Madsen和小兒神經內科主任Dr.Wolf、患者、國內主治醫生及美聯醫邦人員共同在線,探討患者現在的病情及治療方法,整個視頻會診持續近1個小時。
為了幫助國內更多的癲癇病患者,美聯醫邦聯手北京天壇普華醫院, 共同開展波士頓兒童醫院的神經內科??埔曨l會診服務。有需求的患者可以聯系美聯醫邦醫學部(400-616-2591)了解美國專家咨詢和新藥申請詳細,或點擊下方開展預約。
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